β重型地中海贫血是什么病?β重型地中海贫血有何症状?【图】

来源:网络整理 / 2018-01-09 08:50

  6岁女孩患β重型地中海贫血, 如何治疗地中海贫血?11月25日,云南文山,一把锯、几根木头、一本《本草纲目》、一堆从山上采挖回来的草药,腾讯微博网友@韦金秋宝贝晒出一组照片,父亲韦树福用这几样简单的工具,在自家地里搭建了一张露天的草药床,通过烧草药火熏的方式给患有β地中海贫血(重型)6岁的女儿做治疗。

  尽管不知道热心病友介绍的这个治疗办法到底有没有效果,但面对无法支付医院30万元骨髓移植手术费的韦树福还是希望尝试一下,他想让女儿尽快康复,像其他正常孩子一样上学去。

  重型β-地中海贫血症状

  重型β-地中海贫血患儿在最早3个月时就可以出现贫血症状,呈现慢性进行性贫血,面色苍白,懒言少动,肝脾肿大,常有轻度黄疸,随着年龄的增长而日益明显。1岁以后逐渐出现头颅变大,额部隆起,颧骨高,鼻梁塌陷,两眼距增宽的特殊地中海贫血面容。患儿常常患“感冒”和肺炎,生长发育较同龄儿落后。由于患儿体内铁过多,铁的沉积可导致患儿逐渐出现心脏、肝脏、胰腺、脑垂体等器官的损害,如不予治疗,患儿常于5岁前死于严重的心脏病和感染。

  在重型β地中海贫血,骨骼的X线检查显示具有慢性骨髓过度活动的特点。颅骨和长骨的皮质层变薄,骨髓腔变宽。颅骨板障空间明显,板障小梁有"太阳射线"状的放射线纹。长骨中可能出现骨质疏松区域。锥体和颅骨可能呈颗粒或磨砂玻璃状表现。指(趾)骨丧失正常形态,而呈矩形甚至于两面凸出。

  如何治疗重型地中海贫血

  地中海型贫血患者的贫血程度,一般用所谓的补血药物无法矫正。重型者多要靠早期及定期的输血,大约两、三星期即需输血一次才能维持最起码的血红素值。治疗地中海型贫血到目前为止,输红血球一直是这种疾病重症者的主要治疗方法。若非靠定期积极的输血,最好维持血红素值在九以上,减低因骨髓过度造血所导致的骨骼变形,或骨髓外造血所引起的肝脾肿大现象,而影响病童的生长发育与生活品质。然而长期定时输血所伴随而来的铁质沉积问题,则需依赖同时注射铁质钳合剂,将组织中过多的铁质钳合由尿液或粪便排出,以减少因这些铁质沉积在内脏中,尤其是心脏、肝脏及胰脏等器官,造成心脏衰竭、肝功能损害或胰内分泌障碍。

  脾脏切除手术是地中海型贫血另一种治疗的方法,可减少定期输血的需血量,进而减少过多因输血带回的沉积后果,对重型及中型地中海型贫血病童有时不失为一改善病情的治疗方法。此外,坊间所谓吃补写的药物或食物,因其多为含铁成分较高的食物,对地中海型贫血患者反而使铁质沉积的伤害加剧,所以是项禁忌。而叶酸补充,相反地却是需要的。因为骨髓增殖会消耗叶酸而加重贫血的严重度。近年来骨髓移植是血液肿瘤疾病治疗上的热门话题,对于重型地中海型患者不失为一治本的方法,然而选择合适的骨髓捐赠者,以及庞大经费设备的解决,再加上骨髓移植本身所需背负的风险不小,有赖骨髓银行的成立及社会大众的支持与赞助。

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